SCLERODERMIA

E’ una patologia cronica del tessuto connettivo, a eziologia sconosciuta, in cui vi è la contemporanea presenza di anomalie del sistema immunitario e di alterazioni del distretto vascolare.

E’ caratterizzata da fibrosi (ispessimento) della cute e degli organi interni, alterazioni dei vasi di piccolo calibro e anomalie del sistema immunitario.

La sclerodermia esordisce nella maggior parte dei casi con il fenomeno di Raynaud, consistente nel cambiamento di colore delle estremità, che diventano dapprima pallide, poi cianotiche e infine di colore rosso.

Sulla base dell’interessamento cutaneo si distinguono forme di SCLERODERMIA LIMITATA (impegno cutaneo limitato a mani e avambracci con minore impegno d’organo ed evoluzione più lenta) e DIFFUSA (impegno cutaneo esteso oltre gli avambracci, generalmente con impegno d’organo più severo ed evoluzione più rapida).

Quali sono gli esami più utili per la diagnosi?

Gli esami del sangue più utili alla diagnosi di sclerodermia sono rappresentati:

1) dalla ricerca degli auto-anticorpi, in particolare quelli anti-centromero caratteristici della sclerosi sistemica limitata e quelli anti-topoisomerasi I (Scl-70), tipici della sclerosi sistemica diffusa;

2) dalla valutazione degli indici di infiammazione come la velocità di eritrosedimentazione (VES) e la proteina C reattiva (PCR).

Le indagini strumentali per valutare il grado di estensione della malattia sono la capillaroscopia, la radiografia dell’esofago con il mezzo di contrasto e la radiografia del torace. Si possono utilizzare altri esami in base al problema del paziente, in modo da ottenere il maggior numero di informazioni (ad esempio elettrocardiogramma, ecocardiogramma, tac polmonare e spirometria).